Polmonite Interstiziale Linfoide
La Polmonite Interstiziale linfocitaria o linfoide (LIP) è una patologia rara che fa parte del gruppo delle interstiziopatie polmonari. E’ caratterizzata da un accumulo di linfociti (un tipo di globuli bianchi) a livello del tessuto polmonare.
Impariamo a conoscere la LIP
La Polmonite Interstiziale Linfoide può essere idiopatica (cioè non avere una causa scatenante), manifestarsi in corso di deficit immunitari, di infezioni, in particolare l’HIV (tipico dei bambini), o in pazienti affetti da malattie autoimmuni (come la sindrome di Sjogren o l’artrite reumatoide); rara la predisposizione genetica. Più frequentemente sono colpite le donne. L’incidenza e la prevalenza non sono note.
I sintomi di esordio sono generalmente aspecifici come la tosse stizzosa e/o la difficoltà respiratoria che possono svilupparsi nell’arco di mesi e in alcuni casi anni. A volte si possono manifestare anche sintomi sistemici come febbre, stanchezza, dolori articolari e calo di peso. Talora il paziente può essere del tutto asintomatico. In caso di malattia autoimmune si potranno riscontrare i segni e sintomi tipici della malattia (ad esempio la secchezza delle mucose nella sindrome di Sjogren).
La storia naturale della malattia è poco conosciuta e l’andamento può essere molto variabile da quadri di remissione spontanea fino all’evoluzione in fibrosi polmonare condizionate insufficienza respiratoria. Va ricordato che in meno del 5% dei casi si possono sviluppare linfomi, in genere a crescita lenta e con buona prognosi.
I sintomi di esordio sono generalmente aspecifici come la tosse stizzosa e/o la difficoltà respiratoria che possono svilupparsi nell’arco di mesi e in alcuni casi anni. A volte si possono manifestare anche sintomi sistemici come febbre, stanchezza, dolori articolari e calo di peso. Talora il paziente può essere del tutto asintomatico. In caso di malattia autoimmune si potranno riscontrare i segni e sintomi tipici della malattia (ad esempio la secchezza delle mucose nella sindrome di Sjogren).
La storia naturale della malattia è poco conosciuta e l’andamento può essere molto variabile da quadri di remissione spontanea fino all’evoluzione in fibrosi polmonare condizionate insufficienza respiratoria. Va ricordato che in meno del 5% dei casi si possono sviluppare linfomi, in genere a crescita lenta e con buona prognosi.