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  • Decalogo per i pazienti affetti da LAM

    1. Come faccio a valutare se la malattia è in progressione oppure è stabile, se non ho sintomi?

    La progressione di malattia deve essere valutata con l'ausilio dei test di funzionalità respiratoria ogni 3-6 mesi durante il primo anno  che segue alla diagnosi e ad intervalli di 3-12 mesi dopo, a secondo della gravità e  della progressione di malattia.

    2. A chi devo rivolgermi in caso di pneumotorace?

    La gestione terapeutica del pneumotorace deve essere di uno pneumologo e/o di un chirurgo toracico.

    3. Cosa sono gli angiomiolipomi?

    Sono tumori benigni renali che spesso si accompagnano alla lingfangioleiomiomatosi. Normalmente non sono da asportare chirurgicamente ma solo da controllare con una ecografia dell'addome una volta all'anno. Raramente possono sanguinare ed allora vanno asportati chirurgicamente.

    4. In cosa devo limitare la mia vita, se ho scoperto che ho la LAM?

    In assenza di sintomi e/o compromissione funzionale respiratoria, devo solo limitare le gite o gli sport in alta quota, le immersioni subacquee, l'attività fisica stressante.

    5. Posso viaggiare in aereo?

    Le pazienti asintomatiche dal punto di vista respiratorio possono viaggiare in aereo; devono essere informate che non dovrebbero viaggiare in aereo, in caso di insorgenza di nuovi sintomi respiratori. Le pazienti in fase avanzata di malattia devono essere valutate se necessitano di supporto di ossigeno durante il viaggio in aereo. Deve essere scoraggiato il viaggio in aereo in tutte quelle pazienti in cui l'occorrenza di un pneumotorace (che non può essere immediatamente trattato) può portare a gravi conseguenze. Le pazienti con un pneumotorace in atto e/o che hanno avuto una storia di pneumotorace nell'ultimo mese non dovrebbero viaggiare in aereo.

    6. Posso assumere la terapia anticoncezionale?

    Le pazienti con LAM non devono assumere terapia estro-progestinica e/o terapia ormonale contenente estrogeni; può peggiorare la malattia.

    7. Posso affrontare una gravidanza?

    Sebbene la scelta di intraprendere una gravidanza è sempre e solo della paziente, tutte le pazienti (anche quelle asintomatiche) devono essere informate che vi è un grande rischio di incidenza di pneumotorace e di chilotorace durante la gravidanza. Il rischio aumenta considerevolmente in caso di presenza anamnestica di pneumotoraci ricorrenti e di presenza di severa compromissione funzionale respiratoria. Le pazienti con severa compromissione funzionale respiratoria devono essere scoraggiate ad intraprendere una gravidanza.

    8. Posso o devo vaccinarmi contro il virus influenzale stagionale?

    Non è stata mai testata l'efficacia della vaccinazione antinfluenzale. Viene proposta alle pazienti con severa compromissione funzionale respiratoria come si fa in altre malattie respiratorie croniche come la BPCO.

    9. Esiste una terapia efficace contro la LAM?

    A dispetto di alcuni “case report”, non esistono trial clinici che dimostrino la reale efficacia della terapia ormonale in queste pazienti. Non esistono dati di efficacia sulla .restante terapia anti-estrogenica come l'ovariectomia, il tamoxifene e l'utilizzo di agonisti GnRH. Al momento sono in corso trial clinici internazionali sull'utilizzo di immunosoppressori (sirolimus, everolimus) che appaiono incoraggianti. In particolare il sirolimus ha dimostrato, in uno studio recentemente pubblicato su una prestigiosa rivista internazionale,  oltre ad una riduzione dimensionale degli angiomiolipomi renali, anche un netto miglioramento della funzionalità respiratoria  pazienti che lo hanno assunto regolarmente.

    10. Quando si deve considerare l'opzione trapianto polmonare?

    Si deve prendere in considerazione l'ipotesi di un trapianto polmonare in caso di dispnea ai minimi sforzi e/o a riposo, della presenza di bassi valori di ossiemia a riposo, della presenza di una severa compromissione funzionale respiratoria.

    BIBLIOGRAFIA

    S.R. Johnson, J.F. Cordier, R.Lazor, V. Cottin, U. Costabel, S. Harari, M. Reynaud-Gaubert., A. Boehler, M. Brauner, H. Popper, F. Bonetti, C. Kingswood and the Review panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. EurRespir J.2010;35:14-26
    Il polmone - Guida agli esami clinico-strumentali Immagine di sfondo