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  • Ipertensione polmonare e terapia orale

    1. Patologia

    L’ipertensione polmonare è definita dalla presenza a di una pressione media in arteria polmonare (mPAP) superiore a 25 mmHg, misurata con un cateterismo cardiaco destro. 

    2. Terapia e il suo significato

    La terapia orale dell’ipertensione polmonare comprende una serie di farmaci che fanno parte di due grandi categorie: gli antirecettoriali dell’endotelina  (ambrisentan, bosentan, macitentan) e gli inibitori delle fosfodiesterasi 5 (sildenafil, tadalafil, rociguat) 

    3. Come assumerla

    Per tutti i farmaci non vi sono interferenze con  altri farmaci  e con gli alimenti se non il succo di pompelmo . Il  bosentan 1 cp ogni 12 ore ( inizlalmente al dosaggio di 62.5 mg e dopo 1 mese s e non rialzo delle transaminasi si passa a 125 mg), ambrisentan sia da 5 che da 10 mg 1 cp al giorno, macitentan 1 cp al giorno,  sildenafil 1 cp tre volte al giorno, il tadalafil 2 cp assieme una volta al giorno, il riociguat 1 cp tre volte al giorno e va gradualmente incrementato.

    4. Effetti collaterali - gestione

    Principali effetti c ollaterali  sono laboratoristici e si hanno con gli antirecettioriali dell’endotelina; in particolare il bosentan che può portare rialzo delle transaminasi che vanno monitorati mensilmente 

    5. Esami da controllare

    In caso di assunzione di bosentan utile eseguire ogni mese prelievo per AST, ALT, gamma GT 

    6. Quando contattare il medico di base e quando il centro di riferimento?

    Far visionare gli esami ematici al medico di famiglia e se sono alterati contattare il centro 

    7. Varie ed eventuali

    La scelta tra i diversi farmaci orali è una decisione del  Medico Specialista, in base alle caratteristiche dell’ipertensione polmonare del paziente e alla sue comorbidità. E’ tuttavia una scelta condivisa anche con il paziente che deve essere ben consapevole della gestione di una terapia che deve essere continuativa (non può essere mai sospesa) e prolungata nel tempo.

    8. Bibliografia di riferimento

    N Galiè, M Humbert, JL Vachiery et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal, Volume 37, Issue 1, 1 January 2016, Pages 67–119 

    9. Contatti

    Segreteria del Reparto di Pneumologia (tel. 0285994506) e Segreteria dell’Ambulatorio  di Pneumologia (tel. 0285994156), dalle ore 14:00 alle 16:00, dal lunedi al venerdi 

    Approfondimenti

    Il polmone - Guida agli esami clinico-strumentali Immagine di sfondo