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    La sarcoidosi è una malattia infiammatoria, multisistemica, che esordisce più frequentemente tra i 20 e i 40 anni di età. E' la più frequente tra tutte le malattie interstiziali polmonari con un'incidenza stimata in circa 1 caso su 6.300 nei maschi e 1 caso su 5.300 nelle femmine con maggiore prevalenza nei paesi scandinavi.
    Malattie rare polmonari Immagine di sfondo

    Cause
    La causa di tale patologia rimane ad oggi ancora ignota anche se si pensa che possa essere coinvolta un'eccessiva reazione dell'organismo, in soggetti predisposti geneticamente, a fattori ambientali quali micobatteri atipici, particelle inquinanti e altro.

    Nel 90% dei casi la sarcoidosi interessa gli organi intratoracici con ingrandimento dei linfonodi mediastinici e possibile coinvolgimento polmonare fino a quadri di interstiziopatia polmonare. Spesso i pazienti sono asintomatici con riscontro occasionale di tale patologia.
    Nel 25% dei casi viene interessata la cute con eritema nodoso (noduli dolenti e arrossati alle gambe) e/o nodulazioni che spesso si sviluppano a livello di cicatrici preesistenti.
    Possibile è poi l'interessamento oculare (25% dei casi) che può anche comportare importante compromissione della vista.
    Più rari sono il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (paresi del nervo facciale più spesso; insoliti i deficit degli altri nervi cranico e l'interessamento esteso cerebrale), del rene (ipercalciuria e ipercalcemia per aumento di produzione della vitamina D con calcolosi renale fino a compromissione della funzionalità renale), del cuore (alterazioni del sistema di conduzione con aritmie, scompenso cardiaco, ipertensione polmonare, pericarditi), del fegato.

    Diagnosi

    La diagnosi di certezza di sarcoidosi si effettua attraverso un esame istologico su biopsia bronchiale o transbronbchiale in broncoscopia. Anche l'esame del bronco-lavaggio alveolare in broncoscopia può essere fortemente suggestivo se associato a ad un quadro clinico tipico.
    La radiografia e la TC torace, la PET, l'ecografia dell'addome e l'ecografia del cuore sono esami che permettono di valutare la localizzazione e l'estensione di malattia.
    La spirometria con la DLCO e il test del cammino permettono di individuare il coinvolgimento funzionale del polmone e sono degli strumenti indispensabili per il follow-up di tale patologia.
    Dal punto di vista laboratoristico un aumento dei valori dell'enzima di conversione per l'angiotensina (ACE) è rilevabile in alcuni pazienti e può rappresentare un esame utile per la diagnosi e per valutare l'andamento di malattia.

    Nella popolazione generale si ritiene che circa l'80% dei casi di sarcoidosi vada incontro a remissione spontanea senza terapia nell'arco di due anni, sebbene alcune etnie come ad esempio gli asiatici abbiano solitamente un decorso meno favorevole.

    Terapia
    La terapia, solitamente a base di cortisone che spesso va proseguito per periodi prolungati, ha lo scopo di ridurre la risposta infiammatoria solo in quei pazienti sintomatici e/o con compromissione funzionale. Possono essere utilizzati anche farmaci quali idrossiclorochina, azatioprina e metotrexate in caso la terapia steroidea non sia sufficiente o per poterne ridurre il dosaggio. Raramente il paziente può essere candidato a trapianto polmonare.