Dai sintomi (spesso ingannevoli) al percorso diagnostico-terapeutico

19 Ottobre 2016

Si stima che in Lombardia siano affette da questa patologia circa 2500 persone, 15.000 in tutta Italia. Oggi sono disponibili due diversi farmaci che rallentano il corso di questa malattia.
La fibrosi polmonare idiopatica (FPI) è caratterizzata dalla sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto fibrotico, è come se una cicatrice sostituisse un tessuto sano. La ragione per la quale questa «cicatrizzazione» del polmone abbia inizio è sconosciuta, sappiamo solo che la malattia compare più frequentemente dopo i 60 anni d’età e in chi ha fumato, ma non sappiamo il perché e neppure se ci siano persone più a rischio di svilupparla.
SINTOMI
I primi sintomi sono spesso ingannevoli e generici: un po’ di tosse irritativa, mancanza di fiato da sforzo che progressivamente va peggiorando, stanchezza. Spesso i pazienti sottovalutano questi disturbi, ma basterebbe un’attenta visita specialistica per far nascere il dubbio che possa trattarsi di questa malattia. Ascoltando il torace i dottori infatti possono sentire un suono molto tipico, i “crepitii a velcro distaccato”, un rumore simile a quello prodotto da due fogli di velcro quando vengono separati. Una radiografia del torace, una TAC e degli esami del respiro aiutano poi a completare il quadro. La malattia, che può avere un andamento molto variabile da paziente a paziente, quando peggiora porta all’insufficienza respiratoria: bisogna fare uso dell’ossigeno e nei casi più gravi può essere necessario un trapianto polmonare, quando l’età lo consente (ma questo ovviamente non era il caso di Fo).
I NUMERI
Sebbene la FPI sia una malattia rara i casi sono molto aumentati negli ultimi anni per ragioni ancora sconosciute (si stima che in Lombardia siano affette da questa patologia circa 2500 persone, 15.000 in tutta Italia). La nostra è stata la prima regione italiana ad adottare un percorso diagnostico-terapeutico dedicato a questa malattia, ha inoltre identificato 18 centri esperti per la prescrizione dei farmaci antifibrotici.
NUOVE TERAPIE
Per chi ne soffre, molto è cambiato nell’ultimo decennio: le diagnosi vengono fatte prima, in fasi più precoci, quando le cure hanno maggiori possibilità di essere efficaci. Oggi infatti sono disponibili due diversi farmaci che rallentano il corso di questa malattia, che sono indicati in certi pazienti, non in tutti; altre ricerche su nuove molecole sono in corso con buone aspettative ma molto resta ancora da fare.
 
[Fonte: corriere.it]