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    DAAT - Cosa offre il centro specializzato Ospedale San Giuseppe di Milano Immagine di sfondo

    Come viene seguita nel tempo?

    Dal punto di vista respiratorio la compromissione respiratoria causata dalle cisti viene monitorata con spirometria, test del cammino ed emogasanalisi.
    Fondamentale è poi raccomandare i controlli per la diagnosi precoce dei tumori renali per cui si consiglia l’esecuzione di una RMN addome all’anno dopo i 20 anni di età.

    Come si cura?

    Non è disponibile nessun trattamento medico specifico per la BHD.
    Le lesioni cutanee possono essere rimosse chirurgicamente. Possono essere inoltre consigliate altre opzioni, come la dermoabrasione e l'elettroessiccazione, anche se le lesioni possono ricomparire dopo questi trattamenti.
    L’interessamento polmonare viene trattato solo qualora insorga un pneumotorace attraverso il drenaggio pleurico o, in caso di recidive, la pleurodesi in videotoracoscopia che permette di ridurre il rischio di nuovi pneumotoraci grazie ad una reazione infiammatoria delle due pleure.
    Se si sviluppa un tumore renale l’unica opzione è l’intervento chirurgico. Si raccomanda una nefrectomia parziale in caso di tumori di almeno 3 cm di diametro, altrimenti i tumori più piccoli possono essere rimossi con tecniche di ablazione.

    Cosa offre il nostro centro?

    Presso il nostro centro i pazienti affetti da BHD possono essere seguiti dalla diagnosi al follow-up grazie ad un ambulatorio dedicato alle malattie cistiche il lunedì pomeriggio, gestito da Pneumologi esperti della patologia che possono anche rilasciare l’esenzione per malattia rara.
    In caso di forte sospetto diagnostico i pazienti possono essere indirizzati per test genetico al laboratorio analisi dell’Istituto Auxologico di Milano con cui collaboriamo.