Cos'è la fibrosi polmonare idiopatica (FPI)

La fibrosi polmonare idiopatica (FPI), la malattia che sta portando al trapianto polmonare la principessa di Norvegia Mette-Marit, è una patologia caratterizzata dalla sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto fibrotico, come se una cicatrice sostituisse un tessuto sano. La ragione per la quale questa “cicatrizzazione” del polmone abbia inizio è sconosciuta, sappiamo solo che la malattia compare più frequentemente dopo i 60 anni d’età (anche se ci sono casi in soggetti più giovani, come la principessa), colpisce maggiormente gli uomini e i soggetti fumatori, ma non sappiamo il perché. Le ipotesi sono molte e sono soprattutto legate ai meccanismi di invecchiamento e ai telomeri (le estremità dei cromosomi che possono andare incontro a un accorciamento caratteristico di “vecchiaia cellulare”). Forme simili di fibrosi polmonare idiopatica possono poi essere l’espressione di malattie sistemiche, soprattutto in campo reumatologico, ad esempio quando i polmoni sono “aggrediti” in corso di una sclerodermia e di una artrite reumatoide.§

I primi sintomi sono spesso ingannevoli: un po’ di tosse, mancanza di fiato da sforzo che progressivamente va peggiorando, stanchezza. Frequentemente i pazienti sottovalutano questi disturbi, ma basterebbe un’attenta visita specialistica per far nascere il dubbio che possa trattarsi di questa malattia. Ascoltando il torace i dottori possono infatti sentire un suono molto tipico, i “crepitii a velcro distaccato”, un rumore che assomiglia molto a quello prodotto da due fogli di velcro quando vengono bruscamente separati, e che è abbastanza caratteristico di questa malattia. Una radiografia del torace, una TAC e degli esami del respiro aiutano poi a completare il quadro. La FPI può avere un andamento molto variabile da paziente a paziente, quando peggiora bisogna ricorrere all’ossigeno e nei casi più gravi può essere necessario un trapianto polmonare.

Sebbene la FPI sia una malattia rara i casi sono molto aumentati negli ultimi anni (si stima che in Italia ci siano almeno 15.000 pazienti). E per chi ne soffre, molto è cambiato nell’ultimo decennio: le diagnosi vengono fatte prima, in fasi più precoci, quando le cure hanno maggiori possibilità di essere efficaci. Inoltre molti studi sono stati condotti con criteri moderni per scoprire nuove terapie, riuscendo a valutare molte centinaia di pazienti. La crescita delle ricerche medichesu questa malattia negli ultimi decenni è stata impressionante: basti pensare che tra il 1980 e il 1989 erano stati pubblicati nella letteratura mondiale 3729 articoli scientifici sulla FPI, nel decennio 2000-2009 oltre 8000, più del doppio e negli ultimi 10 anni oltre 11.500.

Oggi abbiamo a disposizione due farmaci che rallentano la sua evoluzione: il pirfenidone e il nintedanib (quest’ultimo può essere utilizzato anche nei casi associati a malattie reumatologiche) ma a breve ne arriveranno altri due il nerandomilast e il trepostinil per via inalatoria.

È molto importante che i pazienti vengano gestiti, almeno per una supervisione o per una seconda opinione, in centri esperti perché è facile confondere la FPI con altre malattie polmonari simili ma che hanno cure molto diverse.

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