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  • Ipertensione arteriosa polmonare

    L'ipertensione è una rara entità clinica caratterizzata da un aumento della pressione arteriosa polmonare e delle resistenze vascolari polmonari senza cause evidenti.
    La classificazione di questa malattia è stata  recentemente rivista in una Consensus Conference internazionale. La malattia veno-occlusiva polmonare, la forma plessogenica e la micro-tromboembolica fanno parte della stessa entità.
    Malattie rare polmonari Immagine di sfondo

    Casi epidemici di questa patologia sono stati descritti in passato in Svizzera a seguito della diffusione di farmaci anoressinati come aminorex fumarato e, più recentemente in diversi paesi conseguentemente ad assunzione di fenfluramina e dexfenfluramina ( farmaci che sono stati conseguentemente ritirati dal commercio mondiale). Di recente è stata identificata, per queste forme, l'esistenza di una mutazione genetica sia in casi sporadici che familiari. Tuttavia le modalità di trasmissione ed il significato di questa è ancora in corso di studio.

    La malattia ha una prevalenza nel sesso femminile. La maggior parte dei pazienti presenta come sintomo d'esordio la dispnea, più raramente astenia. Alcuni pazienti riferiscono tosse stizzosa. La concomitanza di fenomeno di Raynaud è segnalata in circa il 30 % dei malati. Episodi sincopali, prognosticamente sfavorevoli, si possono presentare per tutta la durata di malattia e/o rappresentare il sintomo d'esordio.
    L'esame diagnostico iniziale  è l'ecocardiogramma seguito da approfondimento mediante cateterismo cardiaco destro che rappresenta l'esame fondamentale e necessario per porre diagnosi definitiva.

    La malattia lasciata al suo decorso spontaneo ha una prognosi sfavorevole a 3 anni. Importanti passi nella comprensione di questa patologia e nella definizione degli approcci terapeutici sono stati fatti negli ultimi anni; ciò ha determinato un sensibile e significativo miglioramento della prognosi.
    Esistono diverse opzionin terapeutiche per questa malattia e la scelta terapeutica varia a secondo della gravità di malattia. La terapia con prostaciclina per via venosa sistemica e per via sottocutanea rappresenta oggi una concreta ed efficace opzione terapeutica per i malati in fase avanzata (III e IV classe NYHA). Il trapianto polmonare e cardio-polmonare (da ricordare che il primo trapianto cardio-polmonare coronato da successo fu effettuato a Stanford nel 1981 in un malato con ipertensione polmonare primitiva )  va riservato ai pazienti non responsivi  a tutte le terapie.