Si tratta (secondo le ultime linee guida) di una forma specifica di malattia fibrosante del polmone ad andamento cronico e progressivo, limitata al polmone, che è riconoscibile all’esame radiologico e anatomo-patologico da un tipo particolare di danno tissutale che viene definito pattern di polmonite interstiziale usuale (
pattern UIP).
La malattia si sviluppa in seguito ad una combinazione di fattori genetici ed ambientali predisponenti.
Alcuni geni associati alla malattia sono già stati individuati e sono espressi soprattutto nelle forme familiari ma possono trovarsi anche in casi di patologia sporadica mentre, tra i fattori ambientali si riconosce: il
fumo di tabacco (il 60% dei malati è fumatore o ex-fumatore), il
reflusso gastro-esofageo e l’
inquinamento atmosferico (recenti studi clinici hanno evidenziato l’associazione tra esposizione a smog e sviluppo della malattia, progressione ed eventi di peggioramento acuto della malattia chiamati esacerbazioni); inoltre vari tipi di polveri ed inalanti sono ritenuti responsabili della patologia.
L’IPF può manifestarsi a qualsiasi età ma è rara al di sotto dei 50 anni e la fascia di età più colpita è la sesta/settima decade di vita. Colpisce maggiormente gli uomini, in genere fumatori o ex fumatori. Le forme familiari corrispondono a circa il 5-20% a seconda delle casistiche.
I sintomi più comuni sono
tosse secca e
stizzosa,
mancanza di fiato lentamente progressiva (nelle fasi iniziali della malattia questa sensazione si manifesta per sforzi moderati o intensi come correre, salire le scale; man mano che la malattia progredisce compare per sforzi lievi fino a manifestarsi a riposo).
Altri segni che si possono manifestare sono
: dita a bacchetta di tamburo e
unghie a vetrino d'orologio,
cianosi.
Durante il decorso della malattia possono svilupparsi: insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, embolia polmonare, sovrapposizioni infettive, sangue nell'espettorato (Emottisi/Emoftoe) che non è tipico della malattia ma che deve fare pensare ad una possibile complicanza come lo sviluppo di un
tumore polmonare.
L’
esacerbazione acuta di IPF infine rappresenta una evenienza assai grave: si tratta di un importante e rapido deterioramento della funzione polmonare con peggioramento della dispnea e degli scambi respiratori e comparsa di nuovi addensamenti alla TAC del torace associata a prognosi spesso infausta.